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Morbus Wilson
Wilson-Syndrom; Kupferspeicherkrankheit; hepatolentikuläre Degenerationautosomal rezessiv vererbte Störung des Kupferstoffwechsels infolge einer gestörten Coeruloplasminsynthese. Coeruloplasmin hat die Aufgabe, Kupfer zu binden und zu transportieren; 95% des Serumkupfers liegen normalerweise gebunden vor. Aufgrund des Coeruloplasminmangels lagern sich freie Kupferionen über Jahre im gesamten Körper ein und führen u. a. zu einem Zerfall von Ganglienzellen im Nervensystem mit überschießender Bildung abnormer Gliazellen in den Stammganglien, bräunlicher Hautverfärbung und Leberschäden. Daraus resultieren motorische und psychische Störungen mit ausgeprägten intellektuellen Einbußen, Hepatitis und Leberzirrhose sowie der charakteristische Kayser-Fleischer-Ring der Hornhaut (grünbräunliche, ringförmige Kupferablagerungen). Mit Kaliumsulfat zur Hemmung der Kupferaufnahme und Penicillamin zur Förderung der Kupferausscheidung lässt sich ein Fortschreiten der Erkrankung verhindern.
Wissenschaft
Zehn Arten von Überlichtgeschwindigkeit
Quantenteleportation, Raumexplosion und Dimensionsflucht – rasante Exkursionen zu erstaunlichen Effekten der modernen Physik von RÜDIGER VAAS Überlichtgeschwindigkeit ist nicht gleich Überlichtgeschwindigkeit. Es kommt auf die jeweils relevanten Kontexte und Begriffe an. Wer glaubt, dass aufgrund der Relativitätstheorie...
Wissenschaft
„Ich hab’ das mal recherchiert“ – aber richtig
Seit einiger Zeit fallen mir in den sozialen Medien vermehrt Kommentare von Wissenschaftlern auf, die sich darüber aufregen, dass Leute „ihre eigenen Recherchen machen“. Nur wer Experte ist und einen Doktortitel in der passenden Disziplin vorzuweisen hat, dürfe sich zu einem Thema äußern. Alle anderen sollen gefälligst schweigen...