Porphyrie

Gruppe von meist vererbten, zum Teil sehr seltenen Stoffwechselerkrankungen mit verschiedenen Enzymdefekten in der Synthese des Hämoglobins. Die vielfältigen Symptome (Bauchschmerzen, Neuropathien, Leberfunktionsstörungen) entstehen durch Ablagerung der Hämoglobinzwischenstufen (Porphyrine) in verschiedenen Organen. Ablagerungen von Porphyrinen in der Haut sind für die Lichtempfindlichkeit bei einigen Porphyrien verantwortlich.