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Ahornsirup Ahorn|si|rup 〈 m. 1, meist Sg.〉 süßer Saft, der aus dem Saft des Ahornbaums gewonnen wird; Pfannkuchen mit A.

Ahornsirupkrankheit eine erbliche Störung im Aminosäurenstoffwechsel. Bereits im Säuglingsalter fallen die betroffenen Kinder durch eine Trink- und Muskelschwäche, Atemstörungen und Krämpfe auf. Charakteristisch für die Krankheit ist der Geruch des Urins nach Karamell bzw. Ahornsirup. Die Therapie besteht in einer lebenslangen Diät mit verminderter Zufuhr bestimmter Aminosäuren (...

Ahorn-Sirup-Krankheit Maple-Syrup-Disease angeborene Stoffwechselkrankheit, ein erblicher Enzymdefekt, der den Eiweißstoffwechsel betrifft: Infolge des Fehlens eines bestimmten Enzyms können verschiedene Aminosäuren nicht abgebaut werden und finden sich verstärkt in Blut, Harn, Gehirn- und...