Lexikon

Ahorn-Sirup-Krankheit

Maple-Syrup-Disease
angeborene Stoffwechselkrankheit, ein erblicher Enzymdefekt, der den Eiweißstoffwechsel betrifft: Infolge des Fehlens eines bestimmten Enzyms können verschiedene Aminosäuren nicht abgebaut werden und finden sich verstärkt in Blut, Harn, Gehirn- und Rückenmarkflüssigkeit. Zusammen mit anderen giftig wirkenden Stoffwechselprodukten rufen sie bei jungen Säuglingen eine lebensgefährliche Stoffwechselvergiftung hervor. Der Name der Krankheit geht auf den charakteristischen, an Ahornsirup erinnernden Geruch des Harns bei den Kranken zurück.
Solar, Solarzelle
Wissenschaft

Wasserstoff aus der Wüste

Der Bedarf an „grünem“ Wasserstoff wird deutlich wachsen. Doch woher soll er kommen? Im Fokus steht der Import aus sonnenreichen Regionen. von GÜVEN PURTUL Grüner Wasserstoff soll das „neue Erdöl“ werden. Doch dazu braucht es sehr viel von dem Gas. Bisher ist es freilich ein rares und daher teures Gut. Das zeigt sich etwa beim...

Pilz, Oberfläche
Wissenschaft

In Pilz gepackt

Aus Pilzgeflecht und Pflanzenresten haben Materialforscher einen neuen nachhaltigen Werkstoff entwickelt. Er kann so manches herkömmliche Material ersetzen. von RAINER KURLEMANN Es ist ein Traum für Verfahrensingenieure: Man stelle eine Schale bei warmen Sommertemperaturen in einen dunklen Raum – und fünf bis sechs Tage später...

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