Sturge-Weber-Syndrom

eine erblich bedingte Entwicklungsstörung von Blutgefäßen (Angiom) im Bereich der Hirnhäute, der Auderhaut des Auges und der Gesichtshaut. Im Gesicht kann sich der Blutschwamm (Nävus flammeus) auf Stirn und Wange beschränken, sich aber auch bis auf den Rumpf ausdehnen; in der Regel ist der Nävus nur auf einer Seite des Kopfs lokalisiert. Das Angiom im Gehirn führt zu einer Atrophie (Gewebeschwund) und Verkalkung der darunter liegenden Großhirnrinde, was epileptische Anfälle, neurologische Ausfälle (Hemiparese, Hemianopsie, geistige Behinderung) und Kopfschmerzen zur Folge haben kann. Die ersten epileptischen Anfälle treten meistens schon in der Kindheit auf. Die betroffenen Kinder bleiben oft in ihrer Entwicklung zurück. Das Angiom der Aderhaut hat ein Glaukom und andere Augenerkrankungen zur Folge, z. B. eine Netzhautablösung.