Ichthyosis

eine erbliche Hautkrankheit, bei der es aufgrund einer Verhornungsstörung zu übermäßiger Trockenheit, starker Verhornung und Abschuppung der Haut sowie einer veränderten Talg- und Schweißdrüsenabsonderung kommt. 1. Ichthyosis congenita: seltene Verhornungsstörung der gesamten Haut, jedoch ohne Beeinträchtigung der Talg- und Schweißdrüsenabsonderung. Die schwerste Form der Ichthyosis congenita (Ichthyosis congenita gravis) entsteht bereits während der Fetalentwicklung, der nicht lebensfähige Fetus ist vollständig von einem schuppenartigen Panzer umhüllt und weist Missbildungen der Extremitäten, der Lippen und der Augenlider auf. Die beiden leichteren Verlaufsformen der Ichthyosis congenita sind gekennzeichnet durch eine lamelläre Schuppung und Rötung der Haut in unterschiedlicher Ausprägung. 2. Ichthyosis vulgaris: Verhornungsstörung mit zusätzlicher Beeinträchtigung der Talg- und Schweißdrüsenabsonderung, die sich meist im ersten Lebensjahr manifestiert. Die Gelenkbeugen und das Gesicht sind meistens nicht von den Veränderungen betroffen, die übrige Haut ist trocken und schuppig. Je nach Ausprägung der Erkrankung weisen die Schuppen unterschiedliche Form und Färbung auf. Die Behandlung besteht im Auftragen milchsäure- und harnstoffhaltiger Salben und der oralen Gabe von Retinoiden.