Neurofibromatose

zu den Phakomatosen gehörende, erbliche Erkrankung mit er Entwicklung zahlreicher Neurofibromen im Bereich des Zentralnervensystem (ZNS) sowie der peripheren und vegetativen Nerven, kombiniert mit sog. "Café-au-lait-Flecken" auf der Haut (große, bräunliche Nävi), gutartigen Tumoren der Iris und Skelettdeformationen. Die Therapie beschränkt sich auf symptomatische Maßnahmen. Ein Beschwerden verursachendes Neurofibrom wird operativ entfernt. Beim zentralen Typ der Neurofibromatose kommen vor allem Akustikusneurinome und weniger Pigmentstörungen vor. Auch Neurinom.