Sichelzellenanämie

autosomal rezessiv vererbte, fast ausschließlich bei Schwarzen vorkommende Verminderung der roten Blutkörperchen, die krankhaft verändertes Hämoglobin enthalten, sich bei abnehmender Sauerstoffspannung sichelartig verformen und für die kleinen Blutgefäße der Mikrozirkulation unpassierbar werden (Sichelzelle). Dadurch kommt es zu Sauerstoffmangel in den von Kapillaren versorgten Gebieten mit zahlreichen Mikroinfarkten in Leber, Lunge, Nieren, Milz, Knochen usw., die mit anfallsartigen Bauchschmerzen, Gelenkschmerzen, einer hämolytischen Anämie, neurologischen Ausfällen und Schmerzkrisen einhergehen (Sichelzellkrise). Voll ausgeprägt führt die Erkrankung meist schon vor Erreichen des Erwachsenenalters zum Tod.