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GESUNDHEIT A-Z

Xeroderma pigmentosum

eine sehr seltene, erbliche Hauterkrankung mit einer extremen Überempfindlichkeit gegenüber UV-Strahlen. Durch den Mangel an bestimmten Enzymen, die durch Sonnenlicht geschädigte DNA-Stränge in den Hautzellen reparieren, kommt es schon im Kleinkindalter zu Rötungen der Haut und zu einer Lichtscheu. Im Verlauf der Krankheit zeigen sich auf der Haut Lichtschäden wie Pigmentflecken, Teleangiektasien, Austrocknung und bösartige Hauttumoren (Basaliome, Spinaliome, maligne Melanome). Bei manchen Patienten treten auch neurologische Symptome auf (z. B. Ataxie). Eine Therapie existiert nicht. Die Patienten müssen jegliche Sonnenlichtexposition vermeiden. Deswegen und durch die entstellenden Hautmanifestationen ist die Lebensqualität der Betroffenen eingeschränkt, die Lebenserwartung wegen der Entwicklung von Hauttumoren deutlich herabgesetzt.
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