Porphyrịne
[
griechisch
]vom Porphin abgeleitete Farbstoffe; in Verbindung mit Eisen Bestandteil des Hämoglobins, der Cytochrome und einiger Enzyme (Peroxidasen, Katalase).
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LEXIKON
Porphyrin
körpereigene Substanz, die beim Abbau von Porphin entsteht. Porphyrine werden im Körper aus einfachen Molekülen (Aminolävulinsäure) enzymatisch gebildet und sind Bestandteile des Hämoglobins und des Myoglobins. Bei Enzymdefekten (Porphyrie) kommt es zu einer Anhäufung von Porphyrinen in den Organen. Porphyrine können den Urin und die Zähne rot verfärben.Porphyrie
Gruppe von meist vererbten, zum Teil sehr seltenen Stoffwechselerkrankungen mit verschiedenen Enzymdefekten in der Synthese des Hämoglobins. Die vielfältigen Symptome (Bauchschmerzen, Neuropathien, Leberfunktionsstörungen) entstehen durch Ablagerung der Hämoglobinzwischenstufen (Porphyrine) in verschiedenen Organen. Ablagerungen von Porphyrinen in der Haut sind für die Lichtempfindlichkeit bei einigen Porphyrien verantwortlich.
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