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Morbus Wilson

Wilson-Syndrom; Kupferspeicherkrankheit; hepatolentikuläre Degeneration
autosomal rezessiv vererbte Störung des Kupferstoffwechsels infolge einer gestörten Coeruloplasminsynthese. Coeruloplasmin hat die Aufgabe, Kupfer zu binden und zu transportieren; 95% des Serumkupfers liegen normalerweise gebunden vor. Aufgrund des Coeruloplasminmangels lagern sich freie Kupferionen über Jahre im gesamten Körper ein und führen u. a. zu einem Zerfall von Ganglienzellen im Nervensystem mit überschießender Bildung abnormer Gliazellen in den Stammganglien, bräunlicher Hautverfärbung und Leberschäden. Daraus resultieren motorische und psychische Störungen mit ausgeprägten intellektuellen Einbußen, Hepatitis und Leberzirrhose sowie der charakteristische Kayser-Fleischer-Ring der Hornhaut (grünbräunliche, ringförmige Kupferablagerungen). Mit Kaliumsulfat zur Hemmung der Kupferaufnahme und Penicillamin zur Förderung der Kupferausscheidung lässt sich ein Fortschreiten der Erkrankung verhindern.
Linienzeichnung eines Wasserhahns mit blauer und gelber Wasserfarbe im Hintergrund.
Wissenschaft

Verwenden wir die falsche Art von Strom?

Was soll das heißen, „die falsche Art von elektrischem Strom“? Strom ist Strom. Was soll daran falsch sein? Nun ja, praktisch das gesamte Stromnetz, aus dem wir tagtäglich unseren elektrischen Strom beziehen, arbeitet mit Wechselstrom. Vereinfacht gesagt, fließen die Elektronen also in schnellem Wechsel vor- und rückwärts durch...

Wale tauchen aus Wasser auf, sprühen Wasser in die Luft vor einer bewaldeten Bergkulisse.
Wissenschaft

Atme!

Die Luft aus der Umgebung muss in den Körper. Diesen Übergang hat die Evolution unterschiedlich gestaltet. Von BETTINA WURCHE Der Begriff Atmung bezeichnet den Gasaustausch in Lebewesen zur Energiegewinnung. Bei Tieren, vielen Pilzen sowie den aeroben Mikroorganismen ist es das Sauerstoffgas, das die Kette von chemischen...

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