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Morbus Wilson
Wilson-Syndrom; Kupferspeicherkrankheit; hepatolentikuläre Degenerationautosomal rezessiv vererbte Störung des Kupferstoffwechsels infolge einer gestörten Coeruloplasminsynthese. Coeruloplasmin hat die Aufgabe, Kupfer zu binden und zu transportieren; 95% des Serumkupfers liegen normalerweise gebunden vor. Aufgrund des Coeruloplasminmangels lagern sich freie Kupferionen über Jahre im gesamten Körper ein und führen u. a. zu einem Zerfall von Ganglienzellen im Nervensystem mit überschießender Bildung abnormer Gliazellen in den Stammganglien, bräunlicher Hautverfärbung und Leberschäden. Daraus resultieren motorische und psychische Störungen mit ausgeprägten intellektuellen Einbußen, Hepatitis und Leberzirrhose sowie der charakteristische Kayser-Fleischer-Ring der Hornhaut (grünbräunliche, ringförmige Kupferablagerungen). Mit Kaliumsulfat zur Hemmung der Kupferaufnahme und Penicillamin zur Förderung der Kupferausscheidung lässt sich ein Fortschreiten der Erkrankung verhindern.
Wissenschaft
Ammoniak statt Wasserstoff?
Während für die Energiewende weiterhin große Hoffnungen auf Wasserstoff als Energieträger ruhen, rückt ein weiterer „Wundertreibstoff“ zunehmend in den Blick der Energiewirtschaft: Ammoniak. Diese chemische Verbindung aus einem Stickstoffatom und drei Wasserstoffatomen (kurz NH3), als Energieträger zu verwenden, ist keine ganz...
Wissenschaft
„Waffen waren bei Olympia verboten“
Der olympische Friedensgedanke ist ein historisches Vermächtnis der griechischen Antike an die Neuzeit – oder? Der Olympiahistoriker Stephan Wassong räumt mit einigen Missverständnissen auf. Das Gespräch führte ROLF HESSBRÜGGE Herr Prof. Wassong, alle paar Jahre beschwört die Welt den „olympischen Frieden“, den es aber nie zu...