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LEXIKON

Turner-Syndrom

[ˈtə:nə-]
Ullrich-Turner-Syndrom
bei Mädchen auftretende Entwicklungsstörung infolge einer Anomalie der Geschlechtschromosomen; tritt mit einer Häufigkeit von 1:2500 Geburten auf. Statt der normalerweise zwei Geschlechtschromosomen ist nur eins vorhanden. Ein Hauptmerkmal ist Minderwuchs. Weitere Merkmale sind ein schildförmiger Brustkorb mit weit auseinander liegenden Brustwarzen, ein etwas gedrungener Körperbau und eine Hautfalte am Hals. Fehlbildungen an Herz und Nieren sind möglich. Die Eierstöcke sind unterentwickelt, so dass weibliche Geschlechtshormone fehlen. Die Pubertätsentwicklung bleibt aus und es besteht Unfruchtbarkeit. Die Behandlung erfolgt durch frühzeitige Gabe von Wachstumshormonen und Substitution der weiblichen Geschlechtshormone. Klinefelter-Syndrom.
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