Creutzfeldt-Jakob-Krankheit

Jakob-Creutzfeld-Krankheit; subakute präsenile spongiöse Enzephalopathie

eine seltene Erkrankung des Gehirns, die im höheren Alter auftritt und zu den Prionenerkrankungen gezählt wird. Nach einer langen und klinisch stummen Inkubationszeit kommt es innerhalb kurzer Zeit zur Zerstörung von Neuronen im Hirngewebe. Unter dem Mikroskop sind schwammartige Löcher im Hirngewebe zu sehen. Klinisch stehen Gedächtnisstörungen, Demenz, Spastik, Myoklonien und generalisierte Krampfanfälle im Vordergrund. Bei jüngeren Patienten in Großbritannien wurde Mitte der 1990er Jahre eine atypische Form einer Creutzfeldt-Jakob-Krankheit beobachtet, die in nur wenigen Jahren zum Tode führte. Ein Zusammenhang zwischen dieser Krankheitsform und der bovinen spongiösen Enzephalopathie (BSE, Rinderwahnsinn) wird diskutiert.

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