Lexikon
Priọnen
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Singular Prion
]von englisch proteinaceous infections particle, sehr kleine Proteinpartikel (kleiner als Viren), die eine ursächliche Rolle bei der Entstehung verschiedener Prionenerkrankungen bei Mensch und Tier spielen (z. B. Creutzfeldt-Jakob-Krankheit; BSE, Scrapie). Prionen, die selbst keinerlei Erbinformation besitzen, können dem normalen, insbesondere in den Nervenzellen des Gehirns vorkommenden Prion-Protein durch Kontakt ihre krankmachende Gestalt (Konfiguration) aufzwingen. Dieser Vorgang kann sich wie eine Kettenreaktion fortpflanzen und zerstört dann die betroffene Nervenzelle. Erkranktes Gehirngewebe erscheint durchlöchert wie ein Schwamm (spongiform). Zwar ist der Aufbau der Prion-Proteine (Aminosäuresequenz) bei verschiedenen Arten unterschiedlich, dennoch ist eine Übertragung von Prionen über Artgrenzen hinweg möglich. Sehr selten können die krank machenden Prion-Formen auch durch Mutationen oder ohne ersichtlichen Grund entstehen, wie vermutlich bei der manchmal familiär gehäuft auftretenden Creutzfeldt-Jakob-Krankheit. Die Inkubationszeiten bei Prionenerkrankungen sind mit bis zu 30 Jahren besonders lang.
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