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GESUNDHEIT A-Z

Syndrom, adrenogenitales

Abk. AGS, angeborene oder erworbene Erkrankungen mit vermehrter Bildung von Androgenen in der Nebenniere, bei den angeborenen Formen durch einen Enzymdefekt; Cortisol wird vermindert gebildet, ACTH hingegen vermehrt ausgeschüttet, sodass es zu einer Vergrößerung der Nebennierenrinde mit vermehrter Bildung von Cortisolvorstufen und Androgenen kommt. Daraus resultiert bei Mädchen eine Vermännlichung mit Ausbleiben der Regelblutung und der sekundären weiblichen Geschlechtsmerkmale, z. B. keine Entwicklung der Brustdrüsen. Jungen wachsen zunächst sehr rasch, bilden kräftige Muskeln aus und zeigen früh Merkmale körperlicher Reife; durch die beschleunigte Knochenreife mit Schluss der Wachstumsfugen bricht das Längenwachstum im weiteren Verlauf abrupt ab. Ohne korrigierende Behandlung reifen die Keimdrüsen nicht aus. Ein erworbenes AGS beruht vor allem auf hormonproduzierenden Tumoren, vor allem der Nebennierenrinde, Eierstöcke oder Hoden, führt bei Frauen zu Vermännlichung und bei beiden Geschlechtern zu Unfruchtbarkeit. Die Behandlung besteht in dem Ersatz der fehlenden Hormone, vor allem Cortisol.
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